神经外科徐成伟个人网站
19815669995

颅咽管瘤引起的症状

发表时间:2023-06-09 14:39

根据流行病学统计,每100万人口中约有0.5~2.5例颅咽管瘤患者,约占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%。


该病可发于任何年龄,但呈双峰型分布,5~14岁儿童和50~74岁中老年人群中的发病率最高。在儿童人群中的年发生率为1.3/100万,因此也是儿童最常见的先天性颅内肿瘤,约占先天性颅内肿瘤的60%,占儿童颅内肿瘤的5%-6%,占所有蝶鞍和鞍旁肿瘤的50%。



颅咽管瘤靠近脑垂体,因此随着肿瘤的增大,会对脑垂体和视神经束(视神经的延伸部分)施加压力。其临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。

由于肿瘤位置深,手术治疗极具挑战性,放疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法,被不少医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法。即使这样,因其高复发率使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤,也被称为“儿童杀手”。

颅咽管瘤会出现的那些症状?


1

头痛

其它的脑部肿瘤一样,头痛也是颅咽管瘤常见的症状之一,与肿瘤生长刺激正常脑组织、肿瘤压迫导致脑积水有关。头痛可能和恶心、呕吐伴随出现。

2

视力视野障碍

多传导视觉的视神经,分别从左、右两边眼睛通往中枢的时候,会在颅底的部位交叉一下,这个结构叫做视交叉。颅咽管瘤经常会压迫视交叉,导致视觉受到影响、发生视野缺损。

3

内分泌异常

颅咽管瘤常发生的位置与垂体非常接近,垂体分泌的激素,对人的生长发育、调节内分泌系统十分重要。如果肿瘤影响到了垂体,会导致各种激素分泌不足,如生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素分泌不足。体现在儿童身上主要是生长障碍,在成年人身上多是性功能障碍。

4

生长障碍

颅咽管瘤大部分患者都是儿童,促甲状腺激素激素分泌不足会导致甲状腺分泌异常,出现甲状腺功能减退,再加上生长激素分泌不足,最常见的症状就是生长发育延迟、智力发育障碍等。


颅咽管瘤的诊断与治疗

诊断

  • 体检:颅咽管瘤诊断通常从病史回顾和神经学检查开始。在这个过程中,视力、听力、平衡、协调、反应和生长发育都将受到测试。

  • 验血:这种诊断方式可以显示激素水平的变化,即生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素,这些都可确认肿瘤是否正在影响下丘脑垂体。

  • 磁共振成像(MRI):MRI可以准确地显示肿瘤的形态及生长范围,这有助于医生识别位于肿瘤附近的重要脑结构位置,包括下丘脑,垂体柄和腺体,颈内动脉,视神经和视交叉。影像学评估是选择手术入路的基础,有助于阐明最佳治疗方案。

  • 计算机断层扫描(CT):CT扫描可评估颅咽管瘤内的钙化。


治疗

  • 手术:颅咽管瘤患者通常建议进行手术切除部分或全部肿瘤,而进行哪种类型的手术取决于肿瘤的位置和大小。

  • 放射治疗:颅咽管瘤术后可采用外束放射治疗。这种疗法使用强大的能量束(如:X射线和质子)通过破坏肿瘤DNA来杀死肿瘤细胞。在外部放射治疗中,患者躺在桌子上,一台机器将能量精确地对准肿瘤细胞。
  • 化学疗法:化疗是使用化学物质杀死肿瘤细胞的药物治疗。可以将化疗直接注射到肿瘤中,这样治疗就可以到达靶细胞,并且不太可能损害附近的健康组织。
  • 靶向治疗:颅咽管瘤的组织学亚型是通过不同的分子特征识别,需要不同形式的靶向治疗。对于BRAF突变的乳头型颅咽管瘤,尤其是复发性颅咽管瘤,使用BRAFi或者BRAFi联合MEKi靶向治疗展现一定疗效。



术后复发率高吗

一般来说,成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状,还能使腺垂体功能得到恢复。不过,很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连,增加了手术的难度,对这些病人并不强求完全切除肿瘤,可采取部分切除,部分切除的缺点是术后复发率很高。





分享到: